Mediline Hastanesi Elazığ Mediline Hastanesi Elazığ
  • Yıldızbağları Mah. Yunus Emre Bulvarı No:133 /23100 Elazığ
  • 0 (424) 237 11 11
  • 7/24 ACİL

Kistik fibrozis , doğumdan itibaren solunum sistemi, sindirim sistemi ve üreme sisteminde yer alan mukus ve ter bezlerini etkileyen kalıtsal bir hastalıktır. Kistik Fibrozis özellikle, akciğerler, pankreas, karaciğer, bağırsaklar, sinüsler ve cinsel organların işlevini önemli derecede etkilemektedir.

Kistik fibrozis hastalığına sahip kişilerde, vücuttaki yer alan mukus kalınlaşır ve yapışkan bir hal alır. Bu durumda kişinin nefes almada zorlanmasına neden olur ve ciddi bir akciğer enfeksiyonu gelişme olasılığını artırır.

Kistik fibrozis, besinlerin sindirimi için gerekli olan enzimlerin salgılandığı pankreası da etkiler ve bu enzimlerin salınımına engel olur. Sindirim enzimleri ince bağırsaklara ulaşamadıklarında, yiyecekler düzgün bir şekilde parçalanamaz ve besinler emilmez. Kistik fibrozisli  kişilerin beslenme bozuklukları, karın ağrısı ve şiddetli kabızlık gibi yakınmaları olabilir.

Kistik fibrozis, ayrıca vücudun terleme yoluyla aşırı miktarda tuz kaybına neden olur, bu da aşırı sıvı kaybına, sıcak çarpmasına, yorgunluğa, düşük tansiyona ve kalp rahatsızlıklarına yol açabilir. Yine bu hastalığa sahip kişilerde diyabet, osteoporoz ve infertilite (kısırlık) geliştirme ihtimali artabilir.

Kistik Fibrozis Belirtileri Nelerdir?

Kistik fibrozisli hastalardaki en önemli bulgular solunum sistemi ile ilgilidir. Hastalar yenidoğan döneminden itibaren tekrarlayan ve tedavilere iyi cevap vermeyen öksürük, hırıltı, zatürre ya da astım benzeri bulgular ile başvurabilir. Kistik fibrozis belirtileri genelde kişiden kişiye değişmektedir. Çok tuzlu deri, yetersiz büyüme ya da yetersiz kilo alımı, yağlı ve hacimli dışkılama ya da bağırsak hareketlerinde zorluk, tekrarlayan sinüs enfeksiyonları da kistik fibrozis belirtilerinden olabilmektedir. Genelde kistik fibrozisli çocuklarda bağırsak tıkanıklığı da ortaya çıkabilir. Bu çocuklar solunum yolu enfeksiyonlarını çok ağır geçirir ve sık geçirir. Belirtiler farklı farklı olabilir. Tüm belirtileri şu şekilde sıralamak mümkündür:

Solunum sistemine ait belirtiler: Sürekli balgamlı öksürük, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, burun tıkanıklığı, nefes darlığı

Sindirim sistemine ilişkin belirtiler: Kötü kokulu ve yağlı dışkılama, kilo alımında yetersizlik, büyüme geriliği, karın şişliği, bağırsak tıkanıklığı,  iştah kaybı, K vitamini eksikliğine bağlı kanama bozukluğu, tekrarlayan, safra kesesi taşı, siroz, diyabet, çeşitli karaciğer hastalıkları, varis kanamaları, pankreas iltihabı da görülebilmektedir.

Kistik Fibrozis Nedenleri Nelerdir?

Kistik fibroziste, vücutta bulunan bir gendeki mutasyon nedeniyle hücre içi ile dışı arasındaki tuz hareketini düzenleyen bir proteinin yapısı değişir. Sonuç olarak, solunum, sindirim ve üreme sistemlerinde katı, yapışkan bir mukus üretimi ve terde fazla tuz atılımı ortaya çıkar. İlgili gen içinde birçok farklı kusur bulunabilir. Gen mutasyonunun tipi, belirtilerin ciddiyetiyle ilişkilidir.

Hastalık otozomal resesif olarak kalıtılır. Bu hastalığın ortaya çıkabilmesi için, kişinin her iki ebeveynden mutasyonlu genin bir kopyasını almış olması gerektiği anlamına gelir. Eğer çocuk bozuk genin sadece tek bir kopya alırsa, kistik fibrozis gelişmez. Bununla birlikte, bu çocuklar hastalığın taşıyıcısı olur ve geni kendi çocuklarına aktarabilir 

Kistik Fibrozis Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Kistik fibrozun bilinen bir tedavisi yoktur, ancak yeni tedaviler hastaların daha uzun ve daha rahat bir yaşam sürmelerine yardımcı olur. Kistik fibroz hastalığına sahip olan kişilerin tedavisi, hastalığın seyri ve şiddetine bağlı olarak değişiklik göstermektedir.

Danışmanlık; Egzersiz, eğitim, beslenme danışmanlığı ve psikososyal danışmanlıkla hastalığın seyrini kontrol altında tutmaya yardımcı olur.

Pulmoner Rehabilitasyon; Akciğerde tıkaçların oluşmasını önlemek ve oluşan balgamın birikmeyip rahatça atılmasını sağlamak üzere yapılabilecek egzersizlerden oluşur.

Fizik Tedavi; Çeşitli cihazlar ve egzersiz teknikleri ile hastanın gevşemesine yardımcı olur.

Oksijen Tedavisi; Bu tedavi, vücutta mukus birikmesi ve sık akciğer enfeksiyonları nedeniyle kandaki oksijen seviyesinin düşmesini önlemek için verilmektedir.

Akciğer Nakli; Hastalığın ilerlediği durumlarda akciğerle ilgili komplikasyonların tedavisi olarak kullanılabilen bir yöntemdir.

Yüksek Kalorili Diyet; Sindirim sisteminde oluşan problemlerden ötürü kistik fibrozisli hastalar besinlerden yeteri kadar enerji alamazlar. Bu nedenle daha yüksek enerji içeren besinlerden oluşan diyetler kullanılabilir.

Besleme Tüpü; Beslenmesini sürdüremeyen hastaların, midesine bir tüp yardımıyla ek besin göndererek beslenmesini sağlamayı amaçlar. Bunların dışında, hastalık nedeniyle sık görülen akciğer enfeksiyonları, pnömotoraks gibi komplikasyonlarda ilgili tedaviler uygulanmaktadır.

 Kistik Fibrozis tedavi yöntemleri hakkında merak ettiğiniz konuları Elazığ Özel Mediline Hastanesi Göğüs Hastalıkları Bölümü Uzman ekiplerine sorabilir, sorunuzla ilgili öneriler isteyebilirsiniz. Hekimlerimizden  online randevu alabilir veya +90 (424) 237 11 11 nolu telefonumuzu arayarak bilgi alabilirsiniz.

Önemli Not: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekimlerimize başvurunuz.

Sosyal Medyada Paylaşın: