Mediline Hastanesi Elazığ Mediline Hastanesi Elazığ
  • Yıldızbağları Mah. Yunus Emre Bulvarı No:133 /23100 Elazığ
  • 0 (424) 237 11 11
  • 7/24 ACİL

Brugada sendromu toplumda nadir bilinen hastalıklardan birisidir. Hiçbir belirti göstermeden aniden yaşanan ölümlerin en büyük sebeplerinden olan Brugada sendromu nedir? Brugada sendromu belritileri ve tedavisi nedir? Brugada sendromu testi nasıl yapılır? Brugada sendromu tedavi edilmezse ne olur?  Brugada sendromu ile ilgili tüm detayları bu makalemizde bulabilirsiniz.

Brugada sendromu nedir?

Brugada sendromu kalbi etkileyen ve kalp içerisinde elektriksel uyarıların iletilmesi ile birlikte ani ölümlere sebep olan bir hastalıktır. 1992 yılında Joseph ve Pedro Brugada adlı iki kardeşte bu sendrom tespit edilmişti. Bu yüzden bu sendroma brugada sendromu denildi. Brugada sendromu yapılan bazı testler ile ortaya çıkan bir sendromdur. Ani ölümlere yol açtığından dolayı brugada sendromu mutlaka tedavi edilmesi gereken ölümcül sendromlardan biridir. Brugada sendromu ayrıca genetik geçiş saptanmış olan bir rahatsızlıktır.

Brugada sendromu kalpteki miyokardi olan özel has hücrelerini etkileyen bir rahatsızlıktır. Bu hücrelerin işlevini bozan brugada sendromu kişide ani ölümlere sebep olmaktadır. Uzak doğu ülkelerinde brugada sendromu uykuda ölüm olarak adlandırılmaktadır.

"UYKUDA GELEN ÖLÜM"

Erkeklerde, kadınlara oranla bu sendromun 8-9 kat daha fazla görüldüğünü ifade eden Elazığ Özel Mediline Hastanesi Kardiyoloji Bölüm uzmanı Uzm. Dr. Murat HARMAN, şunları anlattı: “Erkeklerde neden daha fazla? Bunu açıklamamız şu an için çok mümkün değil. Fakat hormonal faktörlerin etkili olabileceğini düşünüyoruz. Erkeklerde kalp içerisindeki iyon kanallarının kadınlardan biraz daha farklı olmasının bu sonuca neden olabileceğini düşünüyoruz. Hastalık erkeklerde de, kadınlarda da görülebilir. Fakat erkeklerdeki yaygınlık, kadınlara göre kat kat daha fazla. Olay neden geceleri ve neden özellikle uykuda ortaya çıkıyor? Bunu net olarak tabi ki söylememiz mümkün değil. Fakat hipotezlerimiz var. Geceleri insanın sakin bir ortama geçmesinin, sinir sisteminin gevşemesinin, kalbin yavaşlamasının, olayın mekanizması olduğunu düşünüyoruz.” 

Brugada Sendromunda ölümün geceleri beklenmedik bir şekilde ani ve hızlı gerçekleştiğini, kalbin aniden durması nedeniyle de tanı koyamadıklarını anlatan Uzm. Dr. HARMAN, tıp imkanları ne kadar gelişmiş olursa olsun bu durumdaki insanlara müdahale edip tekrar hayata döndürmenin bu nedenle mümkün olmadığını söyledi.

İnsanlara kendilerinin doktoru olmalarını, kendilerini kontrol etmelerini öneren Uzm. Dr. HARMAN, “Zaman zaman bayılma, çarpıntı atakları varsa şahıs kendini iyi yoklayacak. Brugada Sendromu ilk geldiğinde insanı öldürmüyor, muhtemelen öncesinde hafif ataklar oluyor. Şahıs baygınlık veya bayılma geçirebiliyor. Ailesinde, yakın akrabalarında, erkeklerde ve özellikle geceleri ani ölümleri çok fazla olanlar, kendisinin bu açıdan kontrol edilmesi için bir sağlık merkezine başvurması gereklidir” dedi.

Brugada Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Brugada sendromu sıklıkla genetik bir mutasyondan kaynaklanır. En yaygın mutasyona uğramış gen, etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 30’unda değişen SCN5A‘dır.

Bu gen normalde pozitif yüklü sodyum atomlarını (iyonlarını) kalp kası hücrelerine taşıyan bir sodyum kanalı yapımı için talimatlar sağlar. Bu tip iyon kanalı, kalbin normal ritmini korumada kritik bir rol oynar. SCN5A genindeki mutasyonlar kanalın yapısını veya işlevini değiştirir, bu da sodyum iyonlarının hücrelere akışını azaltır. İyonların taşınmasındaki bir bozulma, kalbin atma şeklini değiştirerek Brugada sendromunun anormal kalp ritim karakteristiğine yol açar.

Diğer genlerdeki mutasyonlar da Brugada sendromuna neden olabilir. Birlikte, bu diğer genetik değişiklikler, durumun yüzde ikisinden daha azını oluşturur. Brugada sendromunda yer alan ilave genlerin bazıları, kalp kanal hücrelerinde sodyum kanallarının doğru yerini veya işlevini sağlayan proteinlerin hazırlanmasına yönelik talimatlar sağlar.

Diğer genler tarafından üretilen proteinler, kalsiyum veya potasyumu kalp kası hücrelerinin içine veya dışına taşıyan iyon kanallarını düzenlemeye yardımcı olur. Sodyum kanallarında olduğu gibi, kalp kasındaki kalsiyum ve potasyum kanallarından uygun iyon akışı düzenli bir kalp atışının korunmasına yardımcı olur. Bu genlerdeki mutasyonlar kalbin normal ritmini bozan iyonların akışını bozar.

Tanımlanmış bir gen mutasyonu olmayan insanlarda, Brugada sendromunun nedeni genellikle bilinmemektedir. Bazı durumlarda, bazı ilaçlar hastalığın genetik olmayan (sonradan edinilmiş) bir formuna neden olabilir.

Kalp ritmini değiştiren/uyaran ilaçlar arasında, bazı aritmi biçimlerini tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, anjina (göğüs ağrısına neden olur), hipertansiyon, depresyon ve diğer zihinsel hastalıkları tedavi etmek için kullanılan ilaçları içerir.

Kandaki kalsiyum seviyesinin normalin üstünde olması (hiperkalsemi) veya yüksek potasyum seviyesinin (hiperkalemi) yanı sıra, olağandışı düşük potasyum seviyeleri (hipokalemi) de edinilmiş Brugada sendromu ile ilişkilendirilmiştir.

Bu bozukluğun genetik olmayan bir formuna neden olmasının yanı sıra, bu faktörler, SCN5A veya başka bir gende altta yatan bir mutasyona sahip kişilerde semptomları tetikleyebilir.

Kimler Risk Altındadır?

Brugada sendromu için risk faktörleri şunları içerir:

Aile öyküsü: Diğer aile bireylerinde bu Brugada sendrom varsa, bu hastalığa yakalanma riskiniz artar.

Erkek olmak: Yetişkin erkekler kadınlardan daha sık teşhis edilir. Bununla birlikte, küçük çocuklarda ve ergenlerde, erkekler ve kızlar aynı oranda teşhis edilir.

Irk: Brugada sendromu, Asyalılarda diğer ırklardan daha sık görülür.

Ateş: Ateşin kendisi Brugada sendromuna neden olmaz, ancak ateş özellikle çocuklarda Brugada tarafından tetiklenen soluk veya ani bir kalp durmasını tetikleyebilir.

Brugada sendromu belirtileri nelerdir?

Brugada sendromunun belirtileri diğer birçok duruma benzerdir. Bu yüzden semptomlara neyin sebep olduğunu öğrenmek için bir doktora danışmak önemlidir.

Brugada sendromu olan birçok insanda herhangi bir belirti yoktur. Bazen durum bir elektrokardiyogram (EKG) sırasında bulunur. EKG, kalbin elektriksel aktivitesinin bir kaydıdır. Brugada sendromu olan kişilerde genellikle EKG çıktısı üzerinde tanınabilir bir patern (Brugada paterni) bulunur.

Brugada sendromunun belirtileri şunları içerebilir:

- Egzersiz esnasında yaşanan göğüs ağrısı

- Kalp çarpıntısı

- Nefes darlığı ve nefes kesilmesi

- Baş dönmesi

- Ani bayılma

- Sol kola yayılan ağrı

- Sersemlik hissi

- Düzensiz kalp ritmi

- Ani kalp durması

- İnme

- Çabuk Yorulma

Brugada sendromu tedavisi nasıl yapılır?

Brugada sendromunun tedavisi yoktur. Bununla birlikte, insanları hastalığın tehlikeli sonuçlarından korumanın yolları vardır.

Brugada sendromu tespit edildikten sonra hastalara tek tip tedavi yöntemi uygulanır. Hastaların ani ölümlerini önlemek amacı ile tedavi yapılmaktadır. Brugada sendromu hastalığın belirtilerinin giderilmesi için uygulanır. Hastada ritim bozukluğu için kalp ritmini düzenleyen ilaçlar verilirken nefes darlığı olan hastalarda ise tedavi için nefes açıcı ilaçlar verilmektedir.

Brugada sendromu tedavisi uzun süreçli bir tedavi yöntemidir. Hasta bu dönemde uzun süre doktor tarafından izlenir. Brugada sendromunda hastanın kalp ritim bozukluğu hayatı tehdit edici bir şekilde ise hastanın kalbine verilen elektriksel akım sayesinde kalp ritim bozukluğu tedavi edilmesi amaçlanır.

Hastaların kalp ritim bozukluğunun düzelmesi için kalbe bir cihaz (Kardiyoverter Defibrilatör (ICD)) takılmaktadır. Bu şekilde ritim bozukluğu önemli ölçüde tedavi edilir ve ritim bozukluğundan kaynaklanan ani ölümlerin önüne geçilmesi amaçlanır. Kalbe yerleştirilen cihaz kalpte bölgesel uyuşturucu uygular ve bu şekilde ritim bozukluğunun önüne geçilir.

Kardiyoverter Defibrilatör (ICD) : İmplante edilebilir bir kardiyoverter defibrilatör (ICD), Brugada sendromuna bağlı semptomları ve ani ölümleri önlemeye yardımcı olabilir. Bu cihaz bir aritminin başlangıcını tespit ettiğinde, tekrar normal ritmi sağlamak için bir veya daha fazla şok gönderir.

Cihaz hastanın kalbinde ömür boyu kalmaktadır. Brugada sendromunun tedavisinde ki kalbe yerleştirilen cihaz ise tamamen güvenilir ve tedavinin başarılı olması için önemli bir cihazdır. Hastalarda kullanılan tek tedavi yöntemi ise ICD tedavisidir. ICD tedavisi ise kalbe takılan cihaz ile mümkün olur. Bu şekilde ani ölümlerin önüne geçilmiş olunur.

Brugada sendromu testi nasıl yapılır?

Brugada sendromu EKG ile yapılmaktadır. Hastanın kalbine yerleştirilen EKG aletleri ile geniş çaplı kalp ritimleri ölçülür. EKG brugada sendromu için önemli bilgiler verir. Ayrıca brugada sendromu için asemptomatikse provakasyon testi hastalara yapılır. EKG testinden sonra hastada paterni oluştuğu tespit edilirse brugada sendromunun tanımı konulmuş olur.

Brugada sendromu tedavi edilmezse ne olur?

Brugada sendromu hayatı tehdit edici ve oldukça tehlikeli bir sendromdur. Brugada sendromu teşhisi konulmuş hastaların tedavisine derhal başlanılmalıdır. Tedavisine başlanmayan hastalarda ani ölümler nedeni ile vefat edebilmektedirler. Brugada sendromu olan hastalar doktor tarafından uzun süre izlenilir.

Kalp fonksiyonlarında ve brugada sendromunun neden olduğu belirtilerde anormaliteler saptanırsa bu durum kişinin hayatını önemli ölçüde etkiler. Bu yüzden mutlaka brugada sendromu testi yaptırılmalı ve tedaviye maksimum derecede önem göstermek gerekir. Brugada sendromu tek tip tedavisi olan bir rahatsızlıktır. ICD tedavisi ile birlikte brugada sendromunun yol açtığı ani ölümlerin önüne geçilir. Bu şekilde hastalar ömür boyu kalbine takılan bu güvenilir cihaz ile birlikte hayatlarını normal bir şekilde yaşamaktadırlar. Brugada sendromunun böylece hayatı tehdit edici nedenleri de ortadan kalkar.

Brugada sendromu hakkında merak ettiğiniz konuları Mediline Hastanesi Kardiyoloji Bölümü Uzman ekiplerine sorabilir, sorunuzla ilgili öneriler isteyebilirsiniz. Hekimlerimizden  online randevu alabilir veya +90 (424) 237 11 11 nolu telefonumuzu arayarak bilgi alabilirsiniz.

Önemli Not: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekimlerimize başvurunuz.

Sosyal Medyada Paylaşın: