Mediline Hastanesi Elazığ Mediline Hastanesi Elazığ
  • Yıldızbağları Mah. Yunus Emre Bulvarı No:133 /23100 Elazığ
  • 0 (424) 237 11 11
  • 7/24 ACİL

Toplumumuzda deri ve vücudu etkileyecek farklı pek çok hastalık bulunmaktadır. Bu hastalıklardan bir tanesi de skleroderme hastalığıdır. Günümüzde en sık araştırılan hastalıklardan birisi olan skleroderme pek çok kişide de görülebilmektedir. Skleroderma nedir, neden olur? Skleroderma belirtileri nelerdir, tedavisi nasıl yapılır? gibi soruların cevaplarını Elzazığ Özel Mediline Hastanesi uzman doktorları yanıtladı.

Skleroderma (Sistemik Skleroz) Hastalığı Nedir? 

Yunanca’dan gelen ‘sklerosis’ kelimesi sertlik, ‘derma’ ise deri demektir. Tam anlamı ise sert deri demektir. Kimi zaman tek bir hastalık olarak adlandırılsa da, scleroderma deriyi ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal şekilde büyümesi gibi bir çok hastalığın semptomlarını gösterir. Bu yüzden, bazen bu bozukluklar için şemsiye terimi kullanılır.  Sklerodermanın bazı türlerinde sert, gergin cilt anormal sürecin had safhalarına ulaşır. Diğer türlerde ise, problem daha derinlere iner, kan damarlarını ve kalp, böbrek, ciğer gibi iç organları etkiler.

Skleroderma hem romatizmal hem de bağ dokusu hastalığı olarak adlandırılır. Romatik terimi kaslarda, eklem veya liflerde yanma veya acı gibi bir grup durumlar karakterize edilir. Bağ dokusu hastalığı deri, tendon ve kartilaj gibi dokuları etkileyen bir türdür.

Skleroderma (Sistemik Skleroz) Türleri Nelerdir?

 Skleroderma diye adlandırdığımız hastalıklar grubu iki ana sınıfa ayrılır: bölgesel skleroderma ve sistemik sklerosis. (Bölgesel hastalıklar sadce vücudun belli bölgelerini kapsar; sistemik hastalıklar vücudun hepsini etkiler.) Her iki grup alt grupları içerir. 

Bölgesel Skleroderma : Sklerodermanın bölgesel tipleri cilt ve ona bağlı olan dokular ve bazı durumlarda da altındaki kaslarla sınırlıdır. Bölgesel skleroderma iç organları etkilemez ve asla hastalığın sistemik formu olarak değişmez. Bölgesel skleroderma çoğu zaman gelişir ya da zamanla kendi kendine geçer, fakat hastalığın aktif olduğu zaman gerçekleşen deri değişiklikeri ve hasarları kalıcı olabilir. Bazı kişiler için, bölgesel skleroderma ciddi ve engel teşkil edici olabilir.

Bölgesel sklerodermanın genel olarak bilinen iki türü vardır:

Morphea: Morphea (mor-FEE-ah), Yunanca’dan gelen bir kelimedir ve “yapı” anlamına gelir. Terim, sklerodermanın bölgesel lekeleri için kullanılır. Hastalığın ilk belirtileri, oval olarak şekillenmiş, sıkılaşarak sertleşmiş ve kırmızılaşmış lekelerdir. Her lekenin ortası beyaz renk alır ve etrafı mor çizgilerle çevrili bir görünüme sahiptir. Bu lekeler çok az terler ve çok az kıllanmaya sebep olur. Bu lekeler çoğunlukla göğüste, karında ve sırtta ortaya çıkar. Yüzde, kollarda ve bacaklarda da görülebilir.

Morphea bölgesel ve genel olabilir. Bölgesel morphea bir ya da bir kaç lekeyle sınırlı olabilir ve yarım santimden yaklaşık 15 santime kadar bir ölçüye sahip olabilir. (yarım inch-12 inch için tahmini ölçü verdim.) Bu durumlar bazen radyasyon terapisi uygulanan bölgelerde görülebilir. Bazı kişilerde hem morphea hem de linear skleroderma aynı anda görülebilir. Derideki lekeler sertleşip koyu renk aldığında ve vücudun geniş bölgelerinde yayıldığında genel morphea olarak adlandırılır. Kesin olmamakla beraber, genel morphea 3-5 yıl arasında geçer; fakat, koyu renkli lekelerin izi kalır ve nadir vakalarda kaslarda güçsüzlük görülür.

Linear Skleroderma: Adından da tahmin edilebileceği gibi, hastalık tek bir çizgi üzerinde ya da sertleşmiş ve/veya anormal olarak rengi değişmiş bir şerit şekilde görülür. Çoğunlukla, çizgi bacak ya da koldan aşağı devam eder, fakat bazı vakalarda alından başlayarak aşağı doğru devam eder. Bazıları, bu görünür çizgiye “kılıç vuruşu/darbesi” derler (Fransızca “en coup de sabre” İngilizce “sword stroke” terimleri).

Skleroderma (Sistemik Skleroz) Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Skleroderma vücuttaki tüm sistemleri etkileyebilen bir hastalık olduğundan dolayı belirtileri hafif şiddette olabileceği gibi ciddi sağlık sorunlarına da yol açabilir. En sık tutulan organlar cilt, kan damarları, kaslar-kemikler, sindirim sistemi, akciğerler, kalp ve böbreklerdir. 

Hastalarda görülen belirtileri sistemsel tutulum şeklinde anlatmak istersek;

Cilt tutulumu: Cilt tutulumu skleroderma en sık görülen belirtidir. Ciltte başlıca görülen belirtiler:

Telenjiyektazi: Yüz, göğüs, avuç içi ve parmaklarda damarların genişlemesi sonucu oluşan kırmızı lezyonlar

Ciltte kalınlaşma: Parmaklardan başlayıp vücudun orta bölümlerine doğru ilerler.

Kalsinozis: Ciltte kalsiyum birikmesi sonucu meydana gelen sert yumrular.

Sklerodaktili: Parmaklarda görülen cilt kalınlaşması

Raynaud fenomeni: El ve ayak parmaklarında beyaz ya da maviye renk dönüşümü görülen dolaşımsal problemdir.

Deride gerginleşme ve parlaklaşma.

Saç dökülmesi.

Fare yüz görünümü.

Deride pigment kaybı: Tipik olarak tuz biber manzarası olarak da bilinen deride hipopigmentasyon (deride pigment kaybı)

El ve ayak parmaklarının uçlarında açıklanamayan yaralar.

Sindirim sistemi tutulumu: Sindirim sistemi skleroderma hastalarda sıkça tutulan sistemlerden biridir ve birçok şekilde kendini gösterir.

Yutma güçlüğü: Yemek borusu tutulumu sonucunda görülür.

Yemek borusunun alt kısmında reflü: Yemek borusu ile mide arasındaki kasların tutulumu sonucunda midenin asit sıvısı yemek borusuna kaçabilir. Bunun sonucunda da yemek borusunda harabiyete yol açabilir.

Barret ösafagus ve adenokanser: Yemek borusunda reflü oluşması sonucunda yemek borusunun içini döşeyen dokuda hasar olması ve bu hasarın ilerleyerek barret ösafagus olarak bilinen hastalığa neden olması. Barret ösafagusu da hastada adenokanser denilen kansere yol açabilir.

Ağız kuruluğu: Ağız içindeki tükürük bezlerinin ve salgı bezlerinin tutulması ile küçülmesi ve az çalışması sonucunda yeteri kadar tükürük üretemez.

Dilde düzleşme

Kabızlık veya ishal: Bağırsak tutulumu sonucunda iki durum da görülebilir.

Emilim bozukluğu (malabsorbsiyon): Bağırsak tutulumu sonucunda besinlerin bağırsaklardaki hareketleri bozulacak ve emilimlerinde sıkıntı olacaktır.

Kilo kaybı: Sindirim sisteminin birçok bölgesi tutulabileceği için alınan besinlerde emilim problemi, alınan besinleri yutma sorunu, sürekli kabızlık ya da ishal gibi belirtiler sonucunda kişilerde iştahsızlık ve kilo kaybı görülebilir.

Akciğer tutulumu: Skleroderma kişinin kendi bağışıklık sisteminin kendi bağ dokusuna saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Akciğer tutulumu %40-60 civarında görülüp önemli bir ölüm sebebidir. Sistemik skleroz alt tipi görülen hastaların en sık ölüm nedeni akciğer tutulumudur. Yapılan otopsiler sonucunda hastalarda %70-90 civarında İnterstisyel Akciğer Hastalığı (ILD) ve Pulmoner Hipertansiyon olduğu görülmüştür. Restriktif bir tutulum vardır yani akciğeri hava ile doldurmak çok zorlaşmıştır. Hasta nefes alıp vermede sıkıntılar yaşar. Nefes darlığı ile kendini gösterir. Pulmoner Hipertansiyon yani kalbin sağ karıncığından akciğerler kan götüren pulmoner arterde kan basıncının artması sonucunda sağ karıncıktan kanın gönderilmesi zorlaşacak ve kişide sağ kalp yetmezliği gelişebilir. Ayrıca hastada kandaki oksijen değerlerinde düşme, sürekli öksürük ve dil, dudak ve parmak uçlarında morarma görülebilir.

Kalp tutulumu: Kalp tutulumu tipik olarak kalbin kas katmanları arasında en kalın bölge olan myokardda tutulum olmasıdır. Bunun sonucunda kalbin kasılmasında sıkıntılar olabilir ve buna bağlı hastada ritim bozukluğu gelişebilir. Ayrıca nefes darlığı ve kalp yetmezliği de hastada gelişebilecek bazı durumlardır.

Böbrek tutulumu: Böbrek tutulumu skleroderma hastalarında çok sık görülmektedir. Hastaların %50 sinde idrarda hafif proteüniri (idrarda protein olması), serumda kreatinin değerinde artış (böbrek tutulumu sonucu idrarla atılımı azalan madde) ve hipertansiyon (tansiyon değerinde artış) görülebilmektedir. Ancak klinik tablo bundan daha ağır olabilmektedir. Sklerodermal renal kriz (Renal=Böbrek) olarak adlandırılan durum yaygın tutulumlu sistemik sklerozda daha sık olmak üzere hastaların %20 sinde görülmektedir. Renal kriz denen tabloda ise hastalarda ciddi hipertansiyon ve oligüri (günlük idrar miktarının 500 ml den daha az olması) görülür. Bunun sonucunda hasta böbrek yetmezliğine ilerleyebilir.

Göz kuruluğu:  Gözün hem çeşitli dış etkenlerden (toz, rüzgar gibi), hem de bazı mikroorganizmalardan korunmasını sağlayan bir tabakadır. Bu tabakadaki sorunlar nedeniyle gözde kuruluk semptomları ortaya çıkar.

Kas- Kemik- Eklem tutulumu: Eklem tutulumu öncelikle çok sayıda eklemin tutulması ile görülebilir. Eklemlerde ağrı, iltihaplanma ve ödem ile kendini gösterebilir. En çok tutulan eklemler el eklemleridir.  Parmaklarda sertlik, kısalma, kemiklerde yıkım ve kas-kemik ağrısı görülebilir.

Nörolojik tutulum: Nadir görülen bir durumdur. Sinirlerin tutulması sonucu el bileğinde karpal tünel sendromu ve diğer sinirsel sorunlar ile karşılaşılabilir.


Skleroderma (Sistemik Skleroz) Hastalığının Sebepleri Nelerdir?

 Bilimadamları sklerodermanın tam sebebini bilmeseler de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar edinmişlerdir. İkizler üzerindeki araştırmalar sonucunda kalıtımsal olmadığını da öne sürüyorlar. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:

Anormal bağışılık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun (Kişinin kendi dokularının antijenlerine yanıt olarak bağışıklık tepkilerinin ya da alerjik reaksiyonların ortaya çıkması. sistemiyle ilgili bir hastalık olduğuna inanılıyor.) Oto-immun hastalık kişinin bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir sebepten ötürü, kişinin vücudunun kendi vücuduna karşı gelmesidir. Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.

Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.

Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetic olarak bu hastalığa yatkın olan kişiler skleroderma gibi hastalıklara yakalanabilirler (tam olarak skleroderma değil). Şüpheli tetikleyici etkiler viral enfektsiyonlar, zamk/tutkal ve kaplama maddeler, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdir…Sklerodermaya sebep olan çevresel bir gösterge yoktur. Geçmişte, silikon göğüs operasyonlarının skleroderma gibi bağ doktusu rahatsızlıklarına sebep olduğu sanırlırdı. Fakat, çeşitli araştırmalar böyle bir kanıtın olmadığını göstermektedir.

Hormonlar: Ortadan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar (30-55) kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Kat sayısındaki ve yaştaki üstünlük sebebiyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler. Buna rağmen estrojen ve diğer kadın hormonlarının rolü henüz kanıtlanmamıştır.

Skleroderma (Sistemik Skleroz) Tedavisi

Günümüz tıbbında skleroderma hastalığını tam olarak ortadan kaldıracak bir hastalık bulunmamaktadır. Bunun sebebi olarak da skleroderma hastalığının altında yatan etkenin aşırı miktarda kollajen üretimi olmasıdır. Şu an için aşırı kollajen üretimini azaltan ve önüne geçen bir tedavi yoktur. Bu sebeple hastalara verilen tedaviler hastada gelişen belirtilerin önüne geçmek ve hastalığın ilerlemesini önlemeye çalışmaktadır. Tedaviler temel olarak belirtilere yöneliktir.

Cilt tutulumu: Lokalize sklerodermada hastada cilt tutulumu olması sonucu temel olarak ciltte sertleşme ve kalınlaşma meydana geldiği için verilen tedavi bu duruma yöneliktir. Bunun için hastaya cilt nemlendiricileri ve steroid (kortizon) içeren merhemler verilebilir.

Ülserler, deride özellikle parmak uçlarında ve tırnak altlarına uzanan alanlarda oluşan çürük benzeri yaralardır. Erkeklerde ve akciğer tutulumu olan sklerodermalı hastalarda daha fazla görülmektedir. Deride oluşan yaraların tedavisinde temel yara bakımı (pansuman, temizlik) ile rahatlama sağlanabilir. Ayrıca yaranın ciddiyetine göre kalsiyum kanal blokerleri, kan sulandırıcılar, iltihap önleyici tedavi ve yaranın hasarı çok fazla ise cerrahi ile bölgesel kesme (amputasyon) işlemi uygulanabilir.

Kalsinozis yani vücutta deri altında meydana gelen kalsiyum birikintisine bağlı oluşan ağrılı, sert ve hareketli yumrulardır. Genellikle ellerde, kollarda, dirseklerde, dizlerde ve vücudun diğer bölgelerinde görülebilir. Bazı durumlarda eklemleri de etkileyerek hareketini yavaşlatabilir. Kalsiyum yumrularının tedavisinde bifosfanatlar ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçların yanı sıra cerrahi operasyon ile yumrunun çıkarılması olabilir.

Telenjiyektazi, deride meydana gelen kırmızı renkte lezyonlardır. En fazla eller, parmaklar, yüz, göğüs, kollarda ve ağız kenarında görülür. Telenjiyektaziler, kılcal damarlar gibi küçük damarların genişleyerek belirginleşmesi sonucu oluşur. Örümcek ağına benzer görünümde olabilirler. Üzerine basıldığında kırmızı olan renkleri solar beyazlaşır. Ağrılı değildirler. Tedavisinde damarları hedef alan lazer tedavisi kullanılır.

Raynaud fenomeni, sklerodermalı her hastada hemen hemen görülen bir belirtidir. Bu belirtinin görülmesinde stres ve soğuğa maruz kalma sonrası el ve ayak parmak damarlarında daralma olması sonucu görülen tekrarlayıcı bir durumdur. Kan akışı ile beraber normal renginde olan parmaklar, kan akışı kesilirse beyaz ve mavi bir renk alır. Hastada ataklar halinde görülür. Tedavide temel amaç gerçekleşen atakların sayısını ve şiddetini azaltmaktır. Bunun için eldiven, çorap, kulaklık gibi sıcak tutucu materyaller kullanılmalı. Ayrıca vücutta stres yapan sigaranın bırakılması, duygusal stresten uzak durulması, egzersiz yapılması gibi önerilerde tedavide önemlidir. İlaç tedavisi olarak ise kalsiyum kanal blokerleri, alfa blokerler ve kan sulandırıcılar kullanılabilir. Ayrıca el ve ayak parmaklarında damarların açılıp kapanmasını sağlayan sinirlerin kesilmesi ile damarların sürekli açık kalması sağlanabilir.

Akciğer tutulumu: Akciğerlerin tutulması skleroderma hastalarında görülen önemli bir belirtidir. Kişide nefes darlığı, İnterstisyel akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gibi belirtiler ile kendini gösterir. Akciğerlerde kollajen dokusunun artması sonucu meydana gelir. Pulmoner Hipertansiyon (PAH) dediğimiz durum ise kalpten akciğere kan götüren atar damarlarda kan basıncının artması demektir. Bunun sonucunda sağ kalpten akciğere kan gönderilmesinde zorluk yaşanır. Bu nedenle kalpte genişleme ve kalp yetmezliği meydana gelir. Hastada nefes darlığı, yorgunluk, hızlı kalp atımı meydana gelir. Tedavide ise akciğer damarlarını gevşetmek ve hücrelerde meydana gelen aşırı büyümeyi engellemek için nefes alma yolu veya ağızdan ilaçlar verilir. Prostoglandin türevleri, kalsiyum kanal blokerleri, kan sulandırıcılar, kortikosteroidler, siklofosfamid, endotel reseptör antagonistleri kullanılan ilaçlar arasındadır. Hastaya oksijen değerine göre oksijen desteği verilebilir. Çok ileri durumlarda akciğer nakli gerekebilir.

Böbrek tutulumu: Çok sık görülmese de böbrek tutulumu gelişen hastalarda sürekli ve düzgün takipler ile hastanın tedavisinde başarı sağlanması önemlidir. Böbrek fonksiyonlarının bozulması ve kan basıncında meydana gelen aniden artışlar sonucunda hastada ciddi sorunlara yol açabilir. Hastada kan basıncı (tansiyon) yüksekliğinin yanı sıra, baş ağrısı, ateş yüksekliği, nöbet geçirme ve idrar ve kan değerlerinde değişim gerçekleşebilir. Bu hastalara tedavide ACE inhibitörleri (Angiotensin converting enzyme) ve diğer hipertansiyon ilaçları kullanılabilir.

Sindirim sistemi tutulumu: Skleroderma sindirim sisteminde birçok bölümü tutabilen bir hastalıktır. Hastada hasımsızlık, yutma zorluğu, mide ekşimesi, kusma, ishal, kabızlık, kilo kaybı gibi belirtiler görülebilir. Bu belirtiler sonucunda hastada ruhsal problemler yaşanabilir ve hastanın yaşam kalitesi düşebilir. Hastaya verilecek tedaviler hastada görülen belirtilere yöneliktir. Proton pompa inhibitörleri, H2 reseptör antagonistleri, antiasitler ve tetrasiklinler gibi antibiyotikler tedavide kullanılabilir.

Kas ve eklem tutulumu: Kas ve eklemlerin tutulumu ile kişide sabahları uzun süreli tutukluk, güçsüzlük, yorgunluk gibi belirtiler görülebilir. Ayrıca kaslarda ve eklemlerde iltihaplanma durumları görülebilir. Bu hastalara tedavide kortikosteroidler (prednizon), İntravenöz immünoglobulin (İVİG), metotreksat, hidroksiklorakin, ve azatioprin gibi ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçların yanında fizik tedavi seansları ile hastada cilt ve eklem esnekliği korunabilir.

Ağız kuruması ve diş çürükleri: Ağız ve diş problemleri sklerodermalı hastaların birçoğunda görülen sağlık problemidir. Bu durumun temel nedenleri ise yüz cildinin incelip gerginleşerek ağız genişliğini daraltması sonucunda ağız bakımını zorlaştırması ve tükürük bezlerinin tutulumu ile ağızda tükürük salgısının azalması ve ağız kuruluğu meydana gelmesi sonucu çürük oluşumunun hızlanmasıdır. Ayrıca ağızdan diş etlerinin zayıflaması sonucu diş dökülmelerinde artış da görülebilir. Bu durumu önlemek için doktorunuzun önereceği özel diş fırçaları ve diş macunları ile düzenli olarak diş temizliğinin yapılması çok önemlidir. Ayrıca çeşitli yöntemler ile ağız kuruluğunu önlemek çürük oluşumunu engellemede çok önemlidir. Bunun içinse alkolsüz gargara, şekersiz sakız çiğneme, bol su içme gibi yöntemler kullanılmalıdır.

Skleroderma (Sistemik Skleroz) tedavisi hakkında merak ettiğiniz konuları Mediline Hastanesi Cildiye (Dermotoloji) Bölümü Uzman ekiplerine sorabilir, sorunuzla ilgili öneriler isteyebilirsiniz. Hekimlerimizden  online randevu alabilir veya +90 (424) 237 11 11 nolu telefonumuzu arayarak bilgi alabilirsiniz.

Önemli Not: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekimlerimize başvurunuz.


Sosyal Medyada Paylaşın: