Mediline Hastanesi Elazığ Mediline Hastanesi Elazığ
  • Yıldızbağları Mah. Yunus Emre Bulvarı No:133 /23100 Elazığ
  • 0 (424) 237 11 11
  • 7/24 ACİL
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Nedir?

ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) hastalığı, beyin ve omurilikte bulunan ve kasların hareket etmesini sağlayan sinir hücrelerinin hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. Motor nöronların (kaslara hareket emri veren sinir hücreleri), kaslara uyarılar gönderemediği zaman kaslarda güçsüzlük başlar. ALS hastalığı ilerleyicidir ve belirtiler zamanla kötüleşme eğilimi gösterir. Günümüzde, ALS hastalığının ilerleyişini durdurmak ya da tam tedavi sağlamak için herhangi bir tedavi seçeneği yoktur ancak bu konudaki araştırmalar devam etmektedir.

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Belirtileri Nelerdir?

ALS'li kişilerde kas gücü ve koordinasyon kaybı vardır. Hastalık ilerledikçe; basamak çıkma, sandalyeden kalkma veya yutma gibi rutin işler yapılamaz hale gelebilir. Kas kuvvetsizliği, kol veya el gibi vücudun bir bölümünde başlayablir, hastalık ilerledikçe daha fazla kas grubunda problem gelişir. ALS hastalığı duyuları (görme, koku, tat, işitme) etkilemez. ALS hastalarının genelinde bunama, hafıza ile ilgili sorunlar görülmemekle birlikte, az sayıda hastada bunama ve hafıza sorunlarının ortaya çıkabileceği bilinmektedir.

ALS’nin belirtileri her hasta için aynı değildir, hangi nöronların etkilendiğine bağlı olarak büyük ölçüde değişkenlik gösterir. ALS belirtileri şunları içerebilir:

Kollarda omuzlarda ve dilde kas krampları ve seğirmesi

Bacaklarda, ayaklarda ve ayak bileklerinde güçsüzlük

Normal günlük aktiviteler esnasında (yürüme-koşma) zorluk

Sık sık ayağı takılarak düşme

Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler

Elde güçsüzlük veya beceriksizlik

Yazı yazarken zorlanma

Kelimeleri yuvarlayarak veya geveleyerek konuşma ve yutma güçlüğü

Bilişsel ve davranışsal değişiklikler

Ağır objeleri kaldırmada zorluk

Sık sık elinde taşıdığı şeyleri düşürmek

Güçsüzlük ve yorgunluk

Hastalık ilerledikçe yukarıdaki maddelere ek olarak şu belirtiler de görülebilir:

Nefes darlığı

Nefes almakta zorluk

Yutma güçlüğü

Felç

Solunum Problemleri : ALS'li hastalarda en yaygın olan ölüm nedeni  solunum kaslarının tutulmasına bağlı gelişen solunum yetmezliğidir. Solunum güçlüğü çeken ALS hastalarının geceleri nefes almalarına yardımcı olacak bir cihaza ihtiyaçları olabilir. Örneğin; ALS hastalarının geceleri nefes almalarına yardımcı olabilmek adına sürekli bir şekilde pozitif hava yolu basıncı (CPAP) veya iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı (BİPAP) sağlayan cihazlar önerilebilir.

ALS'nin ileri aşamalarında bazı kişilerde, akciğerleri daha iyi havalandıran bir solunum cihazını tam olarak kullanabilmek için cerrahi yöntemle oluşturulmuş boynun ön tarafından nefes borusuna giden bir delik olan trakeostomi tercih edilebilir.

Konuşma sorunları : ALS'li çoğu hasta konuşma güçlüğü çeker. ALS'li kişilerin daha net iletişim kurmasına yardımcı olmak için yardımcı cihazlar bulunmaktadır.

Yeme sorunları :  ALS hastalığı ilerleyen kişilerde yutma güçlüğüne bağlı olarak dehidratasyon gelişebilir. Ayrıca akciğerlere yiyecek, sıvı veya tükürük bulaşma riski daha yüksektir ve bu da pnömoniye neden olabilir. Bir beslenme tüpü bu riskleri azaltabilir, uygun hidrasyon ve beslenmeyi sağlayabilir.

Demans : ALS'li  kişilerde nadir olarak hafıza-bunama sorunları görülebilir, söz konusu kişilere fronto-temporal demans adı verilen bir tür bunama teşhisi konabilir.

ALS  (Amyotrofik Lateral Skleroz) Nedenleri Nelerdir?

Hastalık, vakaların %5 ila 10'unda kalıtım yoluyla ebeveynlerden aktarılırken, diğerlerinin bilinen bir nedeni bulunamamaktadır. Bu grup hastalardaki olası nedenler;

Gen mutasyonu. Çeşitli genetik mutasyonlar kalıtsal olmayan ALS'ye yol açabilir, bu da kalıtsal olmayan formla neredeyse aynı belirtilere neden olur.

Kimyasal dengesizlik. ALS'li kişilerde beyinde bulunan ve kimyasal mesaj taşıma işlevi gören glutamat seviyelerinde yükseklik saptanmıştır. Aşırı glutamatın sinir hücrelerinde hasar oluşturduğu araştırmalar sonucunda saptanmıştır.

Düzensiz bağışıklık yanıtı. Bazen bir kişinin bağışıklık sistemi, vücudunun kendi normal hücrelerine saldırarak sinir hücrelerinin ölümüne yol açabilir.

Proteinlerin anormal birikimi. Sinir hücreleri içindeki bazı proteinlerin anormal formları hücre içerisinde tedrici olarak birikerek hücrelere zarar vermektedir. 

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Tedavisi 

Maalesef ALS’nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. ALS hastalarına özel kullanılan ilaçla vücuttaki glutamat miktarı azaltılmaya çalışılır; böylece hastalığın ilerleyişi yavaşlatılır. Bu tedavi hastanın ömrünü uzatmakla kalmaz, aynı zamanda uygun hastalarda solunum cihazına bağımlığını ya cerrahi yollarla soluk borusuna giden bir delik açılması işleminin (trakeotominin) başlangıcını geciktirir. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak destekleyici tedaviler çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir.

• Konuşma Terapisi; Konuşma problemlerinin konuşma terapisti ile birlikte tedavisi 

•Beslenme Desteği; Salya artışı ve yutma problemi sorunları için ilaç veya PEG denilen tüp ile besleme tedavisi

• İlaç Tedavisi; Hastalarda oluşan ağrı ve panik atak, depresyon, konrol edilemeyen davranış ve kas seğirmelerini tedavi etmek için kullanılır.

• Uyum Tedavisi;  Duygusal durum değişikliği için hasta ve yakınlarına psikiyatrik destek. Hastaların giyinmek, yemek yemek, tuvalet, banyo ihtiyacı gibi günlük aktivitelerde destek olacak yardımcı cihazlar kullanılır. Motorlu tekerlekli sandalye, havalı yatak, uyku sırasında solumaya yardımcı olmak için sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP), konuşmaya yardımcı olan konuşma cihazları, kişinin el ve konuşma yetisi kaybolduğunda iletişim kurmasına yardımcı olan göz tanıma özelliğine sahip bilgisayar ve cihazlar kullanılabilir.

ALS'nin son evrelerinde kaslarda çok yoğun erimeler baş gösterir hasta yürüyemez, konuşamaz ve kollarını kullanamaz hale gelir. Buna karşın hafıza ve zihin etkilenmez. Hasta yakınlarının sabırlı, şefkatli ve özenli davranmaları gerekir.

Düzenli egzersiz, psikolojik ve sosyal destek de tüm süreç boyunca ALS hastalarının konforlu bir yaşam sürmesi ve kendini iyi hissetmesi için çok önemlidir.


Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hakkında merak ettiğiniz konuları Elazığ Özel Mediline Hastanesi Nöroloji Bölümü Uzman ekiplerine sorabilir, sorunuzla ilgili öneriler isteyebilirsiniz. Hekimlerimizden  online randevu alabilir veya +90 (424) 237 11 11 nolu Çağrı Merkezimizi arayarak bilgi ve randevu alabilirsiniz.

Önemli Not: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekimlerimize başvurunuz.


Sosyal Medyada Paylaşın: